Ville de Créteil - Drépanocytose

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Drépanocytose

La drépanocytose est une maladie du sang. Elle est plus fréquente dans les populations antillaises, africaines, méditerranéennes, en Inde et au Brésil. Elle touche les globules rouges qui, au lieu d’avoir une forme ronde, ont une forme de faucille. De ce fait, ils ont du mal à circuler dans les vaisseaux sanguins. La drépanocytose est la première maladie génétique en France transmise à l’enfant par ses deux parents. Ainsi, 400 enfants naissent chaque année avec cette maladie.

Drépanocytose : principaux signes cliniques

Anémie

L’anémie est une déficience en globules rouges. C’est l’un des premiers signes de la maladie. Elle se traduit par une pâleur et une fatigue chronique.

Crise vaso-occlusive

La crise vaso-occlusive est la première manifestation clinique de la maladie. Elle est la première cause de décès chez l’adulte drépanocytaire car la déformation des globules rouges entraine l’obstruction des vaisseaux sanguins : les organes ne sont donc plus oxygénés. Elle se manifeste par :

des douleurs aigües (souvent extrêmement violentes) qui ne diminuent pas à la simple prise de médicament contre la douleur ;
chez les enfants, cette douleur peut être accompagnée de fièvre > à 38 °C.

En cas de fièvre > à 38.5 degrés chez un enfant drépanocytaire, il est nécessaire de consulter un médecin en urgence.

Syndrome thoracique aigu

Le syndrome thoracique aigu touche les poumons et se manifeste par des difficultés respiratoires et des douleurs dans la poitrine.

Drépanocytose : principaux facteurs déclencheurs

Les facteurs pouvant déclencher une crise chez les personnes souffrant de drépanocytose sont les suivants :

L’exercice physique intense ;
Le stress ;
La déshydratation.

--> Liste non exhaustive

Drépanocytose : diagnostic

Le diagnostic de la drépanocytose peut être établi par frottis sanguin : les globules rouges en forme de faucille sont en effet facilement observables au microscope.

Drépanocytose : complications possibles

L’Accident Vasculaire Cérébral (AVC) est la complication la plus fréquente chez les personnes souffrant de drépanocytose. Dans certains cas, ils peuvent laisser de graves séquelles (paralysies, troubles du langage etc.)

Drépanocytose : traitements

Les principaux traitements de la drépanocytose sont les suivants :

Greffe de moelle osseuse : seul traitement curatif disponible actuellement ;
Supplément en fer pour renforcer la production des globules rouges et prévenir l'anémie ;
Transfusion sanguine pour rétablir un taux acceptable de globules rouges en cas d'anémie sévère ;
Antibiothérapie à visée préventive contre les infections ;
Antalgiques lors de crise vaso-occlusive pour soulager la douleur.

En cas de douleurs persistantes, une hospitalisation est nécessaire.

De façon générale, un suivi médical régulier permet d’évaluer l'évolution de la maladie et les complications éventuelles pouvant toucher les organes.

Drépanocytose : mesures de prévention

Adopter une alimentation équilibrée ;
S’hydrater suffisamment pour diminuer le risque de crises douloureuses ;
Éviter de s’exposer à des températures extrêmes ou à des variations importantes de température ;
Éviter les sports extrêmes et d’endurance ;
Éviter les pièces mal aérées pour assurer un apport suffisant en oxygène ;
Éviter les séjours à plus de 1 500 mètres d'altitude où l'oxygène se raréfie ;
Porter des vêtements amples ne coupant pas la circulation sanguine.